ドラベ症候群の日(6月23日 記念日)

乳幼児期に発症する難治てんかんの「ドラベ症候群」。この難病の患者や家族で構成される「ドラベ症候群患者家族会」が制定。

日付は世界各国で設立されている同様の会が6月23日を記念日としており、Webなどで同時に情報発信する機会となることから。ドラベ症候群の啓発活動、患者と家族のサポート、募金活動などをより多くの人に知ってもらうことが目的。

ドラベ症候群患者家族会

ドラベ症候群について

ドラベ(Dravet)症候群は、乳児重症ミオクロニーてんかん(SMEI)とも呼ばれ、2~4万人に1人の稀な難病である。多くの場合、1歳未満の健康な乳児が最初の発作を起こし、その後も発作を繰り返すことが特徴である。てんかん発作が10分以上継続する発作重積になることもある。

てんかん発作には、痙攣を伴うものから、意識はあるがぼーっとするもの、身体がピクンとなる短い発作など、色々な型があるが、ドラベ症候群では個々人や年齢により様々なタイプの発作が起こる。入浴による体温上昇や光、ある種の模様などによって発作が誘発される。

病気の原因は、ナトリウムチャネルの遺伝子(SCN1A)異常とされ、患者の約80%に遺伝子異常が見られる。しかし、それ以外の原因については現在のところ不明である。

服薬による治療法があるが、1剤で症状を抑えるのは難しく、多くの人が多剤併用となっている。また、低糖質・高脂質食のケトン食やアトキンス食などの食事療法が有効な場合もある。

リンク:ドラベ症候群患者家族会

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カテゴリー「6月の記念日」「今日は何の日

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